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文獻(xiàn)分享丨面-臂肌張力障礙型癲癇作為邊緣性腦炎的特征性臨床前驅(qū)癥狀

閱讀:1178          發(fā)布時(shí)間:2022-3-7

面-臂肌張力障礙型癲癇(faciobrachialdystonic seizure, FBDS)最早報(bào)道于2008年,目前認(rèn)為免疫治療對該類癲癇有效。單側(cè)短暫性的臂部和面部肌張力障礙樣發(fā)作構(gòu)成了該疾病*的臨床表現(xiàn)。在成年患者中可見高頻且短暫的發(fā)作模式,且該病對抗癲癇藥(AED)具備抗性。



FBDS的主要特征:


  • 高頻次:平均每天發(fā)作50次,持續(xù)時(shí)間常短于3s。

  • 位置固定:總出現(xiàn)上肢、同側(cè)面部(76%)、下肢肌張力障礙。

  • 同側(cè)發(fā)作:約69%患者癥狀總出現(xiàn)在單一一側(cè)。


對于面-臂肌張力障礙這一特殊類型的癲癇,小編援引一篇文獻(xiàn)報(bào)道,闡明該癥狀實(shí)際屬于邊緣性腦炎的特征性前驅(qū)癥狀:


研究者入組29例該類型障礙的成年患者,年齡范圍從36 至 83 歲不等(中位數(shù) 64 歲),男女比例約為 2:1。入組患者均對抗癲癇(AED)治療響應(yīng)不佳,但對免疫治療有較好響應(yīng)。,在29例患者中均檢測到VGKC復(fù)合物抗體(抗體水平>400 pM,正常<100 pM;采用放射免疫沉淀法檢測)。26例(90%)患者進(jìn)展為典型的VGKC復(fù)合物抗體相關(guān)邊緣性腦炎(LE)。在這26例LE患者中,20例(77%)在經(jīng)歷LE典型癥狀之前經(jīng)歷了FBDS。


圖1 面-臂肌張力障礙型癲癇(FBDS)。(A-E)本系列中5例患者發(fā)作時(shí)靜止圖。在 5例病例中都能看到同側(cè)面部的扭曲和手臂的姿勢。(F) FBDS期間特定身體部位姿勢異常的患者百分比(白色柱狀),以及FBDS在單一患者中保持嚴(yán)格單側(cè)發(fā)作或偶見雙側(cè)交替(黑色柱狀)。


從FBDS單獨(dú)發(fā)作,進(jìn)展到健忘(通常密集發(fā)作)的轉(zhuǎn)變在臨床上尚無顯著的觸發(fā)因素。大多數(shù)患者FBDS起病后,發(fā)作頻率持續(xù)增加,直至LE發(fā)作時(shí)達(dá)到峰值。在26例進(jìn)展為VGKC抗體陽性邊緣性腦炎的患者中,從FBDS發(fā)作到顳葉癲癇發(fā)作的天數(shù)中位數(shù)為12.5天,到健忘發(fā)作的天數(shù)中位數(shù)為36天。這些患者的病情發(fā)展較快,且近半數(shù)(12/26,46%)患者的腦部MRI結(jié)果正常。


全部29例患者接受了平均2.6個(gè)療程的抗癲癇藥物治療,僅有4例患者在治療一個(gè)月內(nèi)響應(yīng)評價(jià)達(dá)到良以上(圖2 D)。近半數(shù)(12/29,41%)出現(xiàn)了明顯的副作用,其中一例患者副作用嚴(yán)重,入住重癥監(jiān)護(hù)室。與AED療效不佳相反,F(xiàn)BDS對免疫治療的反應(yīng)非常出色。研究者對4例VGKC復(fù)合物抗體陽性FBDS單發(fā)患者進(jìn)行免疫治療,治療后3例患者未進(jìn)一步惡化,1例病情進(jìn)展至健忘/精神錯(cuò)亂。提示VGKC復(fù)合物抗體陽性的FBDS患者應(yīng)選免疫治療作為第一治療方案。

研究者發(fā)現(xiàn)癲癇發(fā)作減少與VGKC抗體水平下降存在顯著相關(guān)性,這種相關(guān)性在患者從接受抗癲癇藥(AED)治療失敗后,轉(zhuǎn)為免疫治療的過程時(shí)尤為明顯(圖2A和2C)。


與其他自身免疫疾病不同的是,復(fù)發(fā)在VGKC復(fù)合物抗體相關(guān)的LE中并不常見。研究者發(fā)現(xiàn)僅有4例患者在將強(qiáng)的松從50-60 mg減量至到30 mg 達(dá)3個(gè)月后,或改為僅接受IvIg后復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)時(shí)的VGKC復(fù)合物抗體水平對應(yīng)上升。(圖2B)。


圖2 免疫療法的臨床和血清學(xué)反應(yīng)。(A-C)個(gè)別病例中VGKC復(fù)合物抗體的濃度、癲癇發(fā)作和改良Rankin評分(mRS, C中綠色部分)。紫色的星號表示失憶/神志不清的開始。(D)患者對AED(n=29)和/或免疫療法(ITs, n=27)的反應(yīng)和這些藥物引起的不良事件(藍(lán)色條)。圖注:Pred =強(qiáng)的松;IvIg=靜脈注射免疫球蛋白;px=血漿置換;Aza=咪唑硫嘌呤(免疫抑制劑)。



文獻(xiàn)提示


1. VKGC復(fù)合物抗體可用于識別特征性FBDS,F(xiàn)BDS也可作為LE的特征性臨床前驅(qū)癥狀,使LE進(jìn)行早期診斷和治療。

2. FBDS患者在治療時(shí)應(yīng)選擇響應(yīng)效果好的免疫療法,并建議監(jiān)測VGKC復(fù)合物抗體水平,抗體水平對用藥效果評估和治療方案調(diào)整有重要提示作用。


RSR提供抗體定量檢測方案


英國RSR公司的RiaRSRTM VGKC抗體檢測試劑盒已獲得CE認(rèn)證,檢測目標(biāo)物質(zhì)為VGKC復(fù)合物抗體(包含CASPR2和LGI1抗體)。作為最初發(fā)布且無后續(xù)競品的商品化檢測產(chǎn)品,可為國內(nèi)科研工作者提供可靠的定量結(jié)果(靈敏度 90%,特異性98%),助力于患者的診斷和治療管理。


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病例分享丨VGKC抗體定量對患者治療方案選擇的提示





參考文獻(xiàn):Faciobrachial dystonic seizures precede Lgi1 antibody limbic encephalitis. Ann Neurol. 2011 May;69(5):892-900.




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