免疫球蛋白（ Ig） 是抗體的表現(xiàn)形式和物質(zhì)基礎(chǔ),是具有抗體活性和結(jié)構(gòu)相似的血清球蛋白。
免疫球蛋白的基本結(jié)構(gòu)是4 條肽鏈,2 輕2 重,肽鏈之間由二硫鍵相聯(lián)結(jié)。任何一種免疫球蛋白,只有一類別的重鏈、輕鏈相同。根據(jù)重鏈的不同,免疫球蛋白分為IgG、IgA、IgM、IgD 和IgE 5 種。免疫球蛋白由漿細(xì)胞、前漿細(xì)胞或淋巴細(xì)胞產(chǎn)生,在血漿和血管外體液中的分布大致相等。循環(huán)中的免疫球蛋白,每日約更換1/ 4。健康成人每日合成免疫球蛋白2～5g ,但在發(fā)生感染時,合成可增加7 倍。正常成人血清中各種免疫球蛋的含量和某些特性見表1。在機(jī)體患某種疾病時,可有1 種或幾種免疫球蛋白明顯升高或減低。因此,檢測血清中免疫球蛋白的含量對于某些疾病的診斷和指導(dǎo)治療有實際臨床意義。檢測IgG、IgA、IgM 所用的方法,根據(jù)檢樣不同有所不同。血液中含量測定既可用單向環(huán)狀免疫擴(kuò)散法,也可用免疫比濁法。前法簡單經(jīng)濟(jì),但工作量大,耗時長;后
法精密度較高,可自動化,需時短,但需要昂貴的自動化儀器。
在某些疾病中,血清中免疫球蛋白含量顯著高于正常值,如多發(fā)性骨髓瘤、慢性活動性肝炎等;或顯著低于正常值,如先天性低免疫球蛋白血癥、某些腸道病等。要作出確診,必須合病人的病史、癥狀、臨床檢查和其他實驗室檢查資料。下面簡單介紹引起高免疫球蛋白血癥與低免疫球蛋白血癥的主要疾病。
1 高免疫球蛋白血癥
可分為單細(xì)胞株和多細(xì)胞株高免疫球蛋白血癥2 個類型。前者在電泳中有一高而狹窄、質(zhì)地均一的峰,顯示是單個形成抗體細(xì)胞株的產(chǎn)物,但抗體活性很低,所以稱為異蛋白,臨術(shù)上稱為M- 成份。后者在電泳中的峰為彌散性較寬和異質(zhì)性,是幾個形成抗體的細(xì)胞株所產(chǎn)生?！?〕
1.1 多細(xì)胞株高免疫球蛋白血癥
在大多數(shù)情況下是由抗原長期刺激所引起（肝病例外） 。屬于這一類的有感染、結(jié)締組織病、肝病等。
感染:主要是慢性細(xì)菌性感染,如肺結(jié)核、慢性化膿性感染等,其中IgG大多數(shù)升高。結(jié)締組織病:各種結(jié)締組織病常有各種免疫球蛋白升高,尤其是系統(tǒng)性紅斑狼瘡及類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。前者IgG上長,可高達(dá)正常平均值的4 倍左右, IgA 可達(dá)2 倍左右,后者IgM增高。
肝臟疾病:肝實質(zhì)病伴有多種免疫球蛋白增多,特別是慢性活動性肝炎。各種肝病中,血清免疫球蛋白增高程度與肝實質(zhì)破壞的嚴(yán)重性相關(guān)。肝腹水時, IgG平均值達(dá)24g/ L 以上,zui高的可達(dá)正常平均值的4 倍左右。急性肝炎患者如IgG持續(xù)增高則往往提示將轉(zhuǎn)為慢性活動性肝炎。IgM大幅度的突然升高,視為預(yù)后不良。
此外,某些淋巴瘤、轉(zhuǎn)移性癌等,血清中免疫球蛋白也可增高。
1.2 單細(xì)胞株高免疫球蛋白血癥
主要見于漿細(xì)胞惡性病變,包括多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥和漿細(xì)胞瘤。
1.2.1 多發(fā)性骨髓瘤:是單細(xì)胞株免疫球蛋白血癥中zui常見的一種,其異常的免疫球蛋白種類IgG型為zui多, IgA 型次之。血中異常的免疫球蛋白濃度,一般均> 20g/ L ,部分患者尿中可測出本周氏蛋白,即免疫球蛋白分子輕鏈。血中其他免疫球蛋白則往往減低。
1.2.2 巨球蛋白血癥:是單細(xì)胞株IgM 增高中zui多見者,又稱Waldenstrom癥,血中IgM> 20g/ L。由于IgM分子大,因此,血粘度常增高。少數(shù)病人的尿中有本周氏蛋白,與多發(fā)性骨髓瘤不同,病人的骨髓無任何變化,血清中正常體液和細(xì)胞免疫的減低程度也較小,此病臨床病理方面比較接近于淋巴瘤。
1.2.3 輕鏈病:特點是病人尿中有大量本周氏蛋白,這是因為輕鏈的體積小,分子量僅25 000 ,所以容易通過腎臟,腎臟既是排泄器官,又是輕鏈分解的場所。只有當(dāng)腎臟受損時,輕鏈的排出才會受到障礙,而在血中出現(xiàn)。
1.2.4 重鏈病:此病很少見,血清中的M - 成分是Fe 片段,而不是整個重鏈。分子量為52 000 ,容易在尿中排出,可以用電泳和血清學(xué)方法加以檢測。
除上述外,漿細(xì)胞白血病,淋巴系統(tǒng)惡性增生,如淋巴瘤、淋巴性白血病,何杰金氏病患者血中也可出現(xiàn)M- 成份,但其含量不高,正常免疫球蛋白不減低或略減。
2 低免疫球蛋白血癥
有先天性和獲得性2 大類。先天性低免疫球蛋白血癥主要見于體液免疫缺陷和聯(lián)合免疫缺陷病,可各分為若干型。體液免疫缺陷可分為。
2.1 免疫球蛋白全缺,如Bruton 型無免疫球蛋白血癥。病人血中的IgG往往< 1g/ L ; IgA 與IgM含量也僅為正常人的1 %。
2.2 3 種免疫球蛋白中缺1 或2 種,如免疫球蛋白異常血癥。有人將其分為許多型,zui多見的是缺乏IgA ,患者往往無特殊癥狀,但易患呼吸道感染。缺乏其它種類免疫球蛋白時病人易患某種傳染病,如缺IgG時易患化膿性感染,缺IgM時易得革蘭氏陽性菌敗血癥等。
2.3 獲得性低免疫球蛋白血癥,分原發(fā)性和繼發(fā)性2 類,前者可發(fā)生在兒童或成年期,患者血中IgG含量常< 5g/ L ,引起原因較多,例如: （1） 伴有大量蛋白質(zhì)丟失的疾病,如剝脫性皮炎,腸道或腎臟疾病; （2） 原發(fā)性網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)腫瘤,如何杰金氏病、淋巴肉瘤; （3） 其它,如毒性因子、骨髓疾病等。
總之,許多疾病能引起高或低免疫球蛋白血癥,要作出確診,除必須根據(jù)病史、臨床癥狀、體癥和其他實驗檢查外,檢查血中3 種免疫球蛋白含量是不可少的。此外,在判斷結(jié)果時,除當(dāng)免疫球蛋白的含量超出正常范圍時容易作出結(jié)論外,由于人血液中免疫球蛋白正常值
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